Volně podle: https://friedreichsataxianews.com/treatments-for-friedreichs-ataxia/surgical-procedures/
Překlad Kuba, odborné korektury MUC. Ludmila Novotná.

Přestože pro FA neexistuje léčba, některé léčebné postupy mohou pomoci zvládat její projevy. Chirurgicky se dá pomoci v případě závažné skoliózy, deformací chodidel, obtížného polykání, nebo srdečních poruch.

Skolióza je abnormální boční zakřivení páteře, které se u některých pacientů s FA rozvine v důsledku ztráty svalové síly. Pro pacienty s FA se jedná o častý problém. Ve studii se 77 účastníky (pacienti s FA) byla skolióza diagnostikována u 49 z nich (63 %). Chirurgická operace měla vysokou úspěšnost a pacienti si také často korekci udrželi i dlouhodobě po operaci. Použití korzetů pro korekci skoliózy nepřineslo nejlepší výsledky.

Operace je doporučována v nejzávažnějších případech a provádí se obvykle u mladých pacientů, jelikož s progresí FA se mohou rozvinout problémy se srdcem, které provedení operace ztěžují.

Deformity chodidel jako pes cavus (vysoká klenba) nebo pes equinovarus, které jsou bolestivé a ovlivňují pohyblivost pacientů s FA, lze chirurgicky korigovat. Operace může také ulevit od bolesti a obnovit rovnováhu svalových sil v chodidle, což pomůže pacientovi při chůzi a zabrání dalšímu rozvoji nebo znovuobnovení deformace. Obvykle se provádí uvolnění kloubu a prodloužení šlach, přenos přetížených a mechanicky zesílených šlach na ty oslabené, rozdělení a srovnání kostí, stabilizace sádrou nebo vnitřní fixací či fúze tuhých a bolestivých kloubů.

Obtíže s polykáním (dysfagie) mohou někdy způsobit, že pacienti s FA nejsou schopni přijmout dostatek živin. V těchto případech může být doporučena gastrostomie. To je umístění zařízení pro výživu přes stěnu břišní do žaludku. Pacient je vyživován přímo do žaludku, bez nutnosti průchodu potravy přes ústa a krk.

Při FA dochází často ke kardiomyopatii – poruše srdce, kdy dochází ke zvětšení, zmohutnění a oslabení srdečního svalu.

Pro léčbu kardiomyopatie se používá několik chirurgických metod, jako např.:

• Septální myomektomie, při níž se odstraní část zbytnělého septa, což zlepší průtok krve do srdce i do těla. Podle potřeby může být opravena / nahrazena také dvojcípá chlopeň.
• Implantace kardiostimulátoru pro zlepšení srdeční funkce a úpravu příznaků.
• Transplantace srdce, kdy se srdce pacienta s FA nahradí zdravým srdcem zemřelého dárce. Transplantace srdce je obvykle poslední možností.

Při anestezii pacientů s FA je třeba vzít v úvahu možnost výskytu přidružených onemocnění jako jsou srdeční a plicní onemocnění, diabetes mellitus (cukrovka) a nervosvalová degenerace. Pacienti s těmito onemocněními jsou citliví na některá anestetika a myorelaxancia. Různé zákroky u nich mohou vyžadovat různé typy anestezie, aby se předešlo možným komplikacím.

Frieda.cz jsou české internetové stránky informující o FA. Neposkytují lékařské rady, diagnózu ani terapii a nejsou ani jejich náhradou. Při jakýchkoli otázkách týkajících se Vašeho zdravotního stavu vždy vyhledejte pomoc u svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného odborníka.